Что такое эритроцитоз (вторичный — первичный — абсолютный)

Общие сведения

Заболевание «истинная полицитемия» – это опухолевый процесс, поражающий систему крови и являющийся доброкачественным. Синонимы этого названия — эритремия, первичная полицитемия, болезнь Вакеза.

Патологический процесс связан с гиперплазией клеточных элементов костного мозга (миелопролиферация). Вследствие этого существенно увеличивается количество эритроцитов в крови, также растет уровень тромбоцитов и нейтрофильных лейкоцитов.

Вследствие увеличения количества эритроцитов масса циркулирующей крови также становится больше, она становится более вязкой. В итоге кровообращение замедляется, образуются тромбы, что ведет к гипоксии и нарушению кровоснабжения.

Однако на протяжении многих лет эритремия может протекать без выраженных симптомов.

к содержанию ↑

Патогенез

Истинная полицитемия – это клональная неопластическая болезнь, основой которой является процесс трансформации кроветворной стволовой клетки. Вследствие дефекта такой клетки происходит соматическая мутация в гене янускиназы рецепторов цитокинов.

Это приводит к пролиферации миелоидных ростков кроветворения, в основном эритроцитарного, что повышает риск развития тромбозов и тромбоэмболий.

Продолжительная пролиферация гемопоэтических клеток провоцирует развитие фиброза и замещение костного мозга коллагеновыми волокнами, вследствие чего развивается вторичный постполицитемический миелофиброз. В некоторых случаях прогрессирование болезни продолжается, и она переходит в фазу бластной трансформации.

Характерным симптомом заболевания является наличие скоплений полиморфных мегакариоцитов, как небольших, так и гигантских.

В ходе развития заболевания отмечается повышение массы циркулирующих эритроцитов, увеличивается гематокрит, становится выраженной вязкость крови, существенно возрастает уровень гемоглобина. Вследствие перечисленных факторов и тромбоцитоза нарушается микроциркуляция и происходят тромбоэмболические осложнения.

К процессу присоединяется миелоидная метаплазия селезенки.

У достаточно существенной части больных на стадии миелофиброза определяются хромосомные аномалии.

к содержанию ↑

Классификация

Отмечается две формы полицитемии – истинная и относительная.

Истинная эритремия, в свою очередь, может быть первичной и вторичной.

  • Первична эритремия – это самостоятельное миелопролиферативное заболевание, при котором поражается миелоидный росток кроветворения.
  • Вторичная полицитемия – проявляется, когда повышается активность эритропоэтина. Вторичный эритроцитоз (также это состояние называют «симптоматический эритроцитоз») – это компенсаторная реакция на общую гипоксию. Симптоматический эритроцитоз может развиваться у больных с хронической формой легочной патологии, опухолями надпочечников, пороками сердца и др. Физиологический эритроцитоз иногда отмечается во время подъема на высоту.
Относительная форма болезни отмечается, если уровень эритроцитов нормальный, но понижается объем плазмы. Это состояние также называют ложной или стрессовой полицитемией.
к содержанию ↑

Причины

До сих пор причины эритроцитоза точно не определены. В настоящее время ученые подтвердили, что причины развития заболевания связаны с наследственным фактором.

Кроме того, спровоцировать развитие этой болезни могут такие внешние факторы:

  • Воздействие на организм токсических веществ — лаков, красок, химических инсектицидов.
  • Продолжительный прием некоторых лекарств – антибиотиков, препаратов золота.
  • Перенесенный туберкулез, некоторые вирусные заболевания.
  • Влияние радиоактивного излучения.
к содержанию ↑

Симптомы полицитемии

Мнение эксперта
Романова Ксения Петровна
Терапевт с 10-летним опытом работы. Ежегодное участие в педиатрических конференциях, обучение по вебинарам, прохождение циклов по педиатрии и узконаправленным специальностям
По мере развития заболевания симптомы болезни Вакеза видоизменяются. Симптомы истинной полицитемии зависят от стадии заболевания. Медики выделяют четыре стадии болезни, отображающие те патологические изменения, которые происходят в селезенке и в костном мозге.
  • Первая стадия – начальная. Она может продолжаться пять и больше лет. В этот период отмечается умеренный эритроцитоз и умеренная плетора, селезенка на этой стадии не пальпируется. В костном мозге отмечается панмиелоз. Есть невысокая вероятность сосудистых и тромботических осложнений. Внешне проявляется акроцианоз, плетора, эритромелалгии (парестезии и жжение в кончиках пальцев), зуд кожи после мытья. Когда увеличивается общий объем циркулирующей крови, развивается артериальная гипертензия. При этом лечение гипотензивными средствами людей, которые ранее не страдали гипертензией, является неэффективным. Постепенно развиваются проявления церебрального атеросклероза, ишемической болезни сердца. Больные жалуются на головные боли, болезненность в пальцах при движении.
  • Третья стадия – анемическая. Это терминальный период, в котором развивается анемический синдром, выраженный миелофиброз. Увеличивается печень, селезенка. Нарастает коллагеновый миелофиброз в костном мозге. Нарастают кахексия и спленомегалия, отмечаются проявления плеторы, а также осложнения, спровоцированные тромбозом. Происходят кровоизлияния в разных органах, усугубляется выраженность общих симптомов.

Таким образом, истинная эритремия может провоцировать следующие симптомы:

  • Изменение цвета кожи и расширение сосудов – расширенные вены особенно заметны в области шеи, иногда – в других местах. Кожа при полицитемии красно-вишневая. Особенно выражены изменения цвета на открытых ее участках. Губы и язык приобретают синеватый оттенок, гиперемирована конъюнктива глаз.
  • Зуд кожи – почти у половины больных отмечается кожный зуд, который усиливается после пребывания в теплой воде. Этот эффект связан с процессов высвобождения серотонина, гистамина, простагландинов.
  • Наличие общих симптомов – больные жалуются на головные боли, сильную утомляемость, шум в ушах, одышку, появление «мушек» перед глазами, головокружениеи др. Повышается АД, иногда развивается кардиосклероз и сердечная недостаточность.
  • Спленомегалия (увеличение селезенки) – проявляется в разной степени. Также вероятна гепатомегалия (увеличение печени).
  • Эритромелалгия – сильные жгучие болевые ощущения в кончиках пальцев конечностей. Проявления кратковременные. При этом краснеет кожа и появляются цианозные пятна багрового цвета. Боль связана с повышением уровня тромбоцитов и развитием микротромбов в капиллярах.
  • Язвы в желудке и двенадцатиперстной кишке – признак отмечается относительно редко (примерно в 15% случаев), он связан с тромбозами капилляров и трофическими нарушениями слизистой ЖКТ, приводящими к понижению ее устойчивости к воздействию Helicobacter pylori.
  • Кровотечения – кроме повышенной свертываемости крови и образования тромбов, возникают кровотечения из десен и расширенных сосудов пищевода.
  • Тромбы в сосудах – ввиду повышенной вязкости крови, патологических изменений в стенках сосудов и тромбоцитоза образуются тромбы, нарушается кровообращение.
  • Боли в ногах и суставах – к болевым ощущениям в конечностях приводят облитерирующий эндартериит и эритромелалгия; к болям в суставах – повышение мочевой кислоты.
  • Боли в костях – развиваются на фоне гиперплазии костного мозга.
к содержанию ↑

Анализы и диагностика

Для установления диагноза проводят лабораторный анализ крови и дополнительные обследования (УЗИ, КТ). Чтобы правильно установить диагноз, врачи оценивают показатели анализа крови.

Эритремия определяется, если в наличии есть определенные показатели, основные и дополнительные. Подозрение на эритремию возникает, если в общем анализе крови есть отклонения, в частности, повышен гемоглобин (больше 18,5 г/дл у мужчин, больше 16,5 г/дл у женщин).

Обращается внимание и на ряд других показателей (эритроцитоз, тромбоцитоз, иногда – панцитоз).

Главными критериями для установления такого диагноза являются:

  • Увеличение количества эритроцитов (у мужчин — выше 36 мл/кг, у женщин — выше 32 мл/кг).
  • Нормальное насыщение кислородом артериальной крови (более 92%).
  • Спленомегалия.
  • Лейкоцитоз (выше 12 х 109/л без признаков инфекции).
  • Тромбоцитоз (выше 400 х 109/л).
  • Повышенный уровень витамина В12 (выше 900 пг/мл).
  • Активность щелочной фосфатазы.

Анализируются также другие лабораторные показатели. Для подтверждения диагноза оценивают гистологическую картину головного мозга.

Кроме того, важное значение при установлении диагноза имеют такие факторы:

  • Характерная внешность пациента – наличие специфической окраски кожи и слизистых.
  • Увеличенная селезенка, печень.
  • Склонность к образованию тромбов.
  • Наличие общих симптомов, характерных для истинной полицитемии.

Дифференциальную диагностику проводят с вторичными эритроцитозами.

к содержанию ↑

Рецепты народной медицины при эритроцитозе

Многие люди задаются вопросом о том, как повысить эритроциты в крови народными средствами. Есть большое количество рецептов, которые позволяют бороться с малым содержанием подобного вещества.

К отличным растениям, способным поднять уровень телец в организме, относят землянику, шиповник, медуницу. Можно сделать из них сборы и пить по несколько раз в день не более чашки.

С земляникой переувлекаться нельзя, так как она способна снижать давление. Обычно у людей, у которых проблемы с эритроцитами, оно и так низкое.

Травами лечиться нужно около трех месяцев.

Если у человека нет возможности пить отвары, то разрешается отдать предпочтение сокам. Они также дадут возможность повысить уровень эритроцитов.

Один из эффективных рецептов готовится на базе свеклы. Овощ необходимо отварить, выжать из него жидкость и смешать с медом.

Такой сок следует пить три раза в день не более одной столовой ложки.

Мнение эксперта
Романова Ксения Петровна
Терапевт с 10-летним опытом работы. Ежегодное участие в педиатрических конференциях, обучение по вебинарам, прохождение циклов по педиатрии и узконаправленным специальностям
Отлично показывает себя смесь, приготовленная из меда и сухофруктов. Желательно добавлять изюм, чернослив, орех, курагу. Все ингредиенты должны быть взяты в равных пропорциях. Смесь следует съедать по две чайной ложки до еды. Не более трех раз в сутки.

Подобные народные рецепты помогут поддерживать количество гемоглобина и эритроцитов в нормальном состоянии. Также некоторые врачи рекомендуют пить больше соков из моркови, свеклы, малины, граната, яблок и так далее. Желательно в них добавлять мед по вкусу. Так получится быстро повысить уровень эритроцитов.

Специалист также может сам посоветовать то, какие соки лучше всего пить. Делать их нужно самостоятельно, а не покупать в магазине. Только тогда можно добиться максимального эффекта.

Подобные народные рецепты помогут поддерживать количество гемоглобина и эритроцитов в нормальном состоянии. Также некоторые врачи рекомендуют пить больше соков из моркови, свеклы, малины, граната, яблок и так далее. Желательно в них добавлять мед по вкусу. Так получится быстро повысить уровень эритроцитов.

к содержанию ↑

Диета при эритроцитозе

Важное значение будет играть диета. В рацион питания нужно добавить мясо, овощи, различные фрукты и молоко. Обязательно нужно включить в меню печень и субпродукты. Также следует обратить внимание на яблоки, свеклу, томаты, капусту, говядину, курицу, сыр, творог, яйца, гречку, овсянку. От свинины лучше отказаться.

Жареные и копченые блюда нужно убрать из рациона. Иначе не получится повысить уровень эритроцитов.

Именно они могут провоцировать сбои в работе желудочного тракта. При уменьшенном количестве эритроцитов проблема с ЖКТ считается частым недугом.

Все продукты питания лучше варить или тушить. От сладкого также нужно отказаться.

Разрешается употреблять в пищу горький черный шоколад.

  1. Следует воздерживаться от включения в рацион продуктов с высоким содержанием витамина К, так как он повышает способность крови к свертыванию. Таких продуктов, не так много, но среди них – любимые многими листовые овощи, к которым принадлежат, например, шпинат или салат.
  2. Продукты, содержащие йод, например, морская капуста и другие морепродукты, должны постоянно присутствовать в рационе, так как йод понижает вязкость крови.
  3. Грецкие и миндальные орехи богаты таурином – веществом, нормализующим кровяное давление.
  4. Весьма полезен рыбий жир. При его регулярном употреблении не только снизится вязкость крови, но и начнут рассасываться уже сформировавшиеся склеротические бляшки и тромбы.
  5. Рекомендуется включать в рацион чеснок, томаты, красный болгарский перец и другие фрукты и овощи, богатые фолиевой кислотой, разжижающей кровь.
  6. Весьма действенным для снижения вязкости крови может оказаться регулярное употребление пророщенных зерен пшеницы, сдобренных льняным маслом.
  • Первое, что нужно учесть потребление воды, поскольку при повышенном содержании хлора в организме стимулируется увеличение процесса синтеза новых эритроцитов. Подобная ситуация может развиваться при употреблении газированных напитков.
  • Следует уделить внимание адекватной терапии органов пищеварения, поскольку при накоплении газов и токсинов тоже повышается содержание в крови эритроцитов.

Заболевания крови и сосудов

к содержанию ↑

Клиника

Первые симптомы эритроцитоза это всегда малозаметные проявления. на которые, по началу мало кто обращает внимание.

Связанно это в первую очередь, с тем, что повышение уровня красных клеток в крови не происходит резко. Кроме того, существуют определенные механизмы компенсации, сдерживающие развитее признаков заболевания.

По мере прогрессирования и увеличения эритроцитоза симптомы начинают проявлять себя:

  • головокружения;
  • слабость;
  • быстрая утомляемость;
  • покраснение кожи;
  • снижение остроты зрения и слуха;
  • мышечные боли;
  • боль в сердце (стенокардия);
  • носовые кровотечения.

Перечисленные симптомы характерны для различных видов патологии, будь то абсолютный, относительный или же симптоматический эритроцитоз. Клиническая картина у ребенка несколько отличается, от таковой у взрослых мужчин и женщин. В своем течении признаки эритроцитоза проявляют некую стадийность. Все зависит от длительности нарушения, концентрации красных кровяных клеток, а также скорости ее нарастания. Впрочем, такое течение не характерно для симптоматических эритроцитозов.

к содержанию ↑

Лечебный процесс

Лечение эритроцитоза должно быть максимально ориентировано на устранение этиологического фактора, в тех случаях, когда это возможно. Когда же заболевание находится на терминальной стадии и уровень развития осложнений не позволяет осуществить задуманные лечебные мероприятия, прибегают к устранению самых тяжелых симптомов.

Само собой генетические нарушения скорректировать, тоже не удается. Использую следующие медицинские препараты:

  • антикоагулянты – лекарства, помогающие снизить вязкость крови, тем самым снижают тяжесть основных проявлений;
  • дезагреганты – обладают аналогичными свойствами, что и антикоагулянты, однако для достижения клинического эффекта необходимо их длительное применение;
  • препараты для лечения сердечной и сосудистой патологии, в случае осложнений.
Лечение эритроцитоза консервативными методами, используя лишь таблетки и уколы, обречены на провал, особенно при злокачественных формах патологии. Одним из самых простых и, тем не менее действенных методов, является хирургическая методика кровопускания.

Этот способ существует уже не одну тысячу лет, но все же, находит свое применение и в современном мире. Эффект от такой манипуляции наступает незамедлительно и остается на некоторое время.

Чаще всего производят эксфузию (кровопускание) около 500 мл крови за один сеанс. Необходимо с большой осторожностью подходить к количеству выпускаемой крови, особенно у людей с больным сердцем и нестабильной гемодинамикой. Более консервативным способом лечить заболевание кровопусканием является применение пиявок. Трудности с поиском качественных кольчатых червей приводят к редкому его использованию, хотя свою эффективную способность лечить многие болезни, пиявки давно уже доказали.

к содержанию ↑

Профилактика

Диета и режим питания являются одним из основополагающих факторов здорового образа жизни и продуктивного долголетия. При эритроцитозе стоит ограничить себя в продуктах богатых железом и витаминами Е и К.

Это вовсе не означает полный отказ от красного мяса. Диета должна нормировать продукты, а не полностью запрещать их.

Вредных продуктов питания нет, существуют неверные способы их употребления.

Регулярная физическая активность и аэробика помогают повысить скорость кровотока и укрепить сердечную мышцу. Следовательно, повышается скорость кровотока и снижается риск образования тромбов, а также ишемии.

Правильное употребление воды в нужных количествах поможет поддержать оптимальный уровень вязкости крови. Необходимо избегать перегреваний и переохлаждений, так как это неизбежно приводит к потере жидкости, а значит сгущает кровь.

к содержанию ↑

Что такое эритроцитоз?

Эритроцитоз – это состояние организма человека, связанное с патологическим увеличением количества эритроцитов и уровня гемоглобина в крови до 6 Т/л и 170 г/л (и более) соответственно. Эритроцитоз – это именно показатель патологии, но не болезнь как таковая.

Чаще всего это состояние рассматривается с адаптационной позиции и представляет собой одну из функций организма при определенном патофизиологическом процессе. В некоторых случаях эритроцитоз представляет собой проявление гипоксии в хроническом её протекании или онкологий.

к содержанию ↑

Первичный и вторичный эритроцитоз

Этиология эритроцитозов делит их на первичные, или наследственные, и вторичные, т.е. приобретенные.

Вторичный эритроцитоз характерен для различных заболеваний соматического характера и имеет весьма разнообразную клиническую картину. Гемограмма, как правило, выявляет завышенные показатели красных кровяных телец – умеренные или значительные. Лейкоциты и тромбоциты при этом находятся в пределах нормы.

В том случае, если в результате обследования у больного исключается наличие вторичного эритроцитоза, говорят о наследственном характере патологического состояния.

Первичный эритроцитоз чаще всего диагностируется у детей и подростков. Заболевание имеет некоторые особенности:

изменение цвета лица, или красный цианоз;

анализ крови фиксирует завышенные показатели красных кровяных телец, гемоглобина и гематокрита;

количество лейкоцитов и тромбоцитов находится на границах нормы;

вязкость крови увеличена вследствие переполнения сосудов кровью;

Мнение эксперта
Романова Ксения Петровна
Терапевт с 10-летним опытом работы. Ежегодное участие в педиатрических конференциях, обучение по вебинарам, прохождение циклов по педиатрии и узконаправленным специальностям
В отсутствии лечения эритроцитоза данного вида возможны сосудистые осложнения, особенно это касается фактора свертывания крови, приводящего к образованию тромбозов.
к содержанию ↑

Нормы эритроцитов в крови и виды эритроцитоза

Прежде всего – о том, что врачами принято подразумевать под эритроцитозом. Этим термином называют такое неординарное состояние человека, при котором у него фиксируется патологическое увеличение числа красных кровяных телец – эритроцитов, а также показателя гемоглобина в крови.

В первом случае увеличение способно достигать знакового показателя 6 Т на литр и более, а во втором – 170 г на литр и выше. С учетом этого, а также других факторов медики утверждают, что эритроцитоз — это вовсе не болезнь, а лишь сигнал о патологических изменениях в организме.

Что касается нормы его концентрации:

  • У новорождённых этот показатель достигает 3,9-5,9 млн/мкл,
  • Дети до 12 лет могут иметь 3,8-5 млн/мкл,
  • В юношеском возрасте до 18 лет, по причине полового созревания нормой показателя будет считаться – 4,1 – 5.6 млн/мкл у парней, а у девушек – 3,8-5,1 млн/мкл,
  • Для взрослых нормой показателя будет считаться 4,3-5,8 и 3,8-5,2 у мужчин и женщин соответственно.

Появляется эритроцитоз в силу разных причин, зависящих от видов такой патологии. Различаются две основных формы:

  1. Относительная человек имеем дело с большим показателем эритроцитов в перерасчете на единицу объёма крови, причём её плазма заметно снижается, а количество эритроцитов не изменяется. Тогда основными причинами считаются: неспособность организма восполнять в полном объёме потери жидкости, стрессовые и гипертонические удары, а также всевозможные формы ожирения,
  2. Истинная предполагает увеличение в крови количества эритроцитов в результате их чрезмерного появления в составе костного мозга.

Специалисты различают также первичный эритроцитоз и вторичный эритроцитоз, зависимо от их происхождения. В первом случае речь идёт о наследственных видах, перешедших к человеку от его родителей, по генетическому наследству.

Вторичная форма – это приобретённые виды (например, вследствие интенсивного курения и т. п.).

К редкому виду наследственных болезней относится семейный эритроцитоз, именуемый также семейным наследственным. Есть и понятие «абсолютный эритроцитоз».

Ему присуще увеличение числа эритроцитов, однако, в принципиальное отличие от эритроцитоза относительного, это происходит не за счёт потерь плазмы. Возникает он из-за ряда характерных причин, среди которых:

  • Генетические и гипоксические преобразования,
  • Чрезмерная выработка эритропоэтина – вещества, стимулирующего появление эритроцитов и т. д.

к содержанию ↑

Способы снижения вязкости крови

Многолетняя практика помогла как официальной, так и народной медицине выработать множество весьма эффективных способов снижения вязкости крови. Это кардинальное изменение образа жизни, чтобы сделать его здоровым, целевое употребление ряда соков и продуктов, отказ от курения и прочее.

Однако надо заметить, что приступать к таким способам целесообразно лишь после того, как точно определены причины появления эритроцитоза, чтобы по незнанию не усугубить ситуацию. Например, эритроцитоз у женщин отчасти может быть вызван её беременностью на ранней стадии.

Эритроцитоз у детей дошкольного возраста и школьников иногда связан с особенности роста организма мальчика или девочки. При пользовании каким-либо препаратом прогнозируют лечебные последствия лечения эритроцитоза.

Если подобные моменты всесторонне учтены с помощью опытных врачей, можно приступать к применению советов по снижению вязкости. Из масштабных советов следует отметить:

  • Снижение чрезмерного веса,
  • Систематическое употребление достаточного количества хорошей питьевой воды,
  • Откорректированный режим питания, в котором к минимуму сводят употребление продуктов, провоцирующих сгущение крови.
к содержанию ↑

Немного о крови

Кровь состоит из двух разных частей. Первая — жидкая часть, или плазма. В ней находятся различные ионы, органические молекулы, белки, ферменты и другие активные вещества, а также продукты обмена органов и тканей.

Вторую часть крови составляют клеточные, или форменные элементы. Больше всего у нас в крови эритроцитов, или красных кровяных телец.

Их главная функция — газообмен. В легких они насыщаются кислородом и отдают в выдыхаемый воздух углекислый газ, а в мельчайших капиллярах всех органов и тканей происходит обратный процесс.

Мнение эксперта
Романова Ксения Петровна
Терапевт с 10-летним опытом работы. Ежегодное участие в педиатрических конференциях, обучение по вебинарам, прохождение циклов по педиатрии и узконаправленным специальностям
Эритроциты являются донорами кислорода для обеспечения тканевого дыхания, и забирают продукты газообмена, то есть насыщаются углекислотой. Всё это возможно благодаря сложному белку гемоглобину, в составе молекулы которого находится атом железа.

Именно поэтому наша кровь красного цвета. У морских беспозвоночных вместо железа в крови находится кобальт, и поэтому кровь у каракатиц, моллюсков и осьминогов синяя.

Кроме эритроцитов, в крови существуют кровяные пластинки, или тромбоциты. Это самые мелкие форменные элементы, они занимаются свертыванием крови, или процессами гемостаза.

Наконец, последнюю и весьма пеструю группу составляют белые кровяные тельца, или лейкоциты. В их составе нейтрофилы, эозинофилы, базофилы, лимфоциты и моноциты.

Их задача — защищать организм от микроорганизмов, уничтожать их напрямую, путем фагоцитоза, или выделять особые медиаторы, приводящие к мобилизации иммунитета путем выработки антител.
к содержанию ↑

Истинные эритроцитозы, отчего они?

Следует напомнить, что количество эритроцитов в организме зависит от особого гормона, или эритропоэтина. Он вырабатывается в почках, в его регуляции принимают участие печень, селезёнка и сердце.

Эритропоэтин влияет на красный костный мозг, и заставляет его продуцировать больше эритроцитов. Когда в почках снижается давление кислорода в тканях, возникает гипоксия, и после этого почки начинают усиленно вырабатывать эритропоэтин, давая сигнал красному костном мозгу к повышению продукции.

Мы уже знаем, что абсолютный эритроцитоз может быть врождённым вследствие наследственных аномалий, и приобретенным. Перечислим некоторые, наиболее частые причины истинных эритроцитозов, в которых принимает участие выработка эритропоэтина – стимулятора эритропоэза, или синтеза красных клеток крови:

  • Хроническая гипоксия (например, хроническая дыхательная недостаточность при болезнях легких);
  • Различные заболевания сердца;
  • Длительный стаж курения;
  • Отравление угарным газом;
  • Различные опухоли, секретирующие эритропоэтин;
  • Врождённые пороки сердца, которые кардиологи называют «синими», протекающими с диффузным цианозом. Это причина эритроцитоза у детей;
  • Аномалии и стеноз почечной артерии.

Все эти состояния приводят к повышенной продукции эритропоэтина, поскольку почки испытывают кислородное голодание. Это все – вторичный эритроцитоз, поскольку вначале была почечная гипоксия, а затем развилась эта реакция крови. Все это симптоматические эритроцитозы, поскольку здесь реакция крови – это симптом какого – то иного заболевания.

к содержанию ↑

Болезнь Вакеза (эритремия)

Однако, среди всех абсолютных эритроцитозов, особое место занимает так называемая эритремия, или болезнь Вакеза. Ещё называют истинной полицитемией.

Это заболевание относятся к приобретенным первичным эритроцитозам, и при эритремии начинают безудержно размножаться все клетки крови, красные кровяные тельца, белые, и тромбоциты. Но поскольку красных кровяных телец намного больше, то, в первую очередь развивается истинный эритроцитоз.

В 2005 году был выявлено, что это заболевание развивается в результате точечной, незначительной генной мутации. Всего-навсего, в ДНК, в одном участке хромосомы 9р24, в ее экзоне № 14 на 1849 месте произошла замена одного основания на другое.

Казалось бы, мелочь, но: «не было гвоздя – подкова пропала, не было подковы – лошадь захромала…», и так далее.

Вследствие мутации гуанин заменяется на тимин. Когда идет синтез белка, снятого с матрицы РНК, комплементарной этому коду, вместо аминокислоты валина в белке появился фенилаланин.

В результате, как любят писать в безграмотных медицинских статьях «произошёл сбой», но здесь он действительно произошёл, пошла постоянная активация особых структур, которые занимаются производством клеток крови. Поэтому клетки — предшественницы, которые называются гемопоэтическими, уже нельзя остановить.

Насколько часто появляется такая интересная мутация? С частотой один случай на 100 тысяч человек ежегодно. Средний возраст заболевших -60 лет и старше. Очень редко полицитемия встречается у лиц моложе 40 лет, или один случай на 2 млн. человек. Болезнь Вакеза никогда не бывает причиной эритроцитоза у детей.

к содержанию ↑

Характеристика

Эритроцит – безъядерная клетка крови, имеющая двояковогнутую форму. Главным источником энергии является глюкоза и важен процесс её расщепление – гликолиз. При отсутствии глюкозы эритроцит погибает, таким образом происходит гемолиз. Главная функция эритроцита – газовый обмен между кровью и клетками, осуществляемый с помощью гемоглобина.

Гемоглобин – белок, придающий красный цвет крови. Он является главным участником газообмена между лёгкими и кровью, где углекислый газ из клеток и тканей обменивается на кислород.

Данный вид гемоглобина называется оксигемоглобин. Также гемоглобин отдаёт полученный кислород клеткам и забирает оксид углерода.

Такая форма гемоглобина называется карбогемоглобином.

к содержанию ↑

В зависимости от факторов, приведших к развитию

Мнение эксперта
Романова Ксения Петровна
Терапевт с 10-летним опытом работы. Ежегодное участие в педиатрических конференциях, обучение по вебинарам, прохождение циклов по педиатрии и узконаправленным специальностям
Учитывая, что эритроцитоз не является самостоятельным заболеванием, а возникает в результате патологического процесса, то его можно классифицировать по факторам, способствующим развитию.
  1. Физиологический. Возникает в результате адаптации организма к нехватке кислорода. Например, у жителей высокогорья, у новорождённых первые несколько дней после рождения. При достаточном количестве кислорода уровень эритроцитов приходит в норму.
  2. Патологический. Развивается в результате патологического процесса в организме.
к содержанию ↑

По происхождению

  1. Первичный. Вызван генетическими нарушениями. Эритроциты с трудом отдают кислород клеткам и тканям, может возникать гипоксия. Данное состояние возникает с самого рождения и сохраняется в течение всей жизни. Чаще всего обнаруживается у детей и имеет наследственный характер.
  2. Вторичный. Приобретается при заболевании органов и систем. При лечении основного заболевания симптомы эритроцитоза устраняются.
  • токсический;
  • стрессовый;
  • миогенный (мышечный);
  • эссенциальный;
  • гипоксический;
  • паранеопластический.
к содержанию ↑

В зависимости от соотношения клеток и плазмы

  • относительный эритроцитоз – увеличение количества эритроцитов в объёме крови происходит при снижении количества плазмы. Количество синтезированных красных кровяных клеток в костном мозге остаётся в норме;
  • абсолютный эритроцитоз – повышенный уровень эритроцитов вызван усиленной стимуляцией костного мозга к выработке этих клеток.

Общее обезвоживание организма

Каждому виду эритроцитоза соответствуют свои причины развития. По-другому относительные эритроцитозы называются ещё гемоконцентрационными, возникающими в результате дефицита жидкости в организме.

То есть не хватает объёма плазмы, и кровь становится более концентрированной. Такое состояние может возникнуть при усиленном потоотделении, обезвоживании организма, при отравлении и развитии рвоты, диареи, ожогах.
к содержанию ↑

Заболевания, провоцирующие развитие эритроцитоза

Заболевания могут привести к усиленной выработке эритроцитов при нехватке кислорода или при повышенной выработке эритропоэтина – гормона, стимулирующего развитие красных кровяных клеток в костном мозге.

Заболевания, которые могут привести к эритроцитозу:

  1. При усиленном потреблении кислорода в ходе различных реакций, например, при нарушениях эндокринной системы (тиреотоксикоз).
  2. Гормонсекретирующие опухоли, например, почек, гипофиза, способствуют выделению веществ, усиливающих продукцию эритроцитов. Такое возможно при феохромоцитоме, опухолях яичников.
  3. При нехватке насыщения гемоглобина кислородом в лёгких – бронхит, плеврит, астма, туберкулёз, эмфизема.
  4. При недостаточной циркуляции крови по сосудам возникает циркуляторная гипоксия, которая может развиться в результате порока сердца, инфаркта.
к содержанию ↑

Клинические проявления эритроцитоза

Клиническое течение эритроцитоза у мужчин и женщин в целом не имеет значительных различий. Незначительное повышение уровня эритроцитов и гемоглобина обычно протекает бессимптомно. Обнаружить такое состояние можно только при анализе крови.

Эритремическая стадия

В дальнейшем развивается эритремическая стадия, и начинают проявляться симптомы:

  • кожа приобретает красный оттенок (руки и лицо);
  • при гипоксии появляется цианоз кончика носа, пальцев, ногтей. Возникает при врождённых, лёгочных и сердечных эритроцитозах;
  • повышенная вязкость крови приводит к появлению тромбов и развитию тромбозов;
  • селезёнка и печень увеличиваются в размерах;
  • нарушения в работе сердца;
  • увеличение артериального давления (гипертензия);
  • головная боль.
к содержанию ↑

Критерии постановки диагноза

Эритроцитоз возможен у любой возрастной группы, поэтому крайне важно правильно диагностировать это состояние. В этом помогут лабораторные, инструментальные исследования, также данные осмотра пациента.

Для начала необходимо сдать общий анализ крови, в котором будут отражены уровни эритроцитов, гемоглобина, гематокрита и других клеток. В таблице 2 представлены данные общего анализа крови в зависимости от стадии течения эритроцитоза.

Таблица 2. Показатели общего анализа крови при эритроцитозе.

Показатель Начальная стадия Эритремическая стадия Анемическая стадия
Количество эритроцитов М: 5,7 – 7,5 х 10*12/л более 8 х 10*12/л менее 3 х 10*12/л
Ж: 5,2 – 7 х 10*12/л более 7,5 х 10*12/л менее 2,5 х 10*12/л
Количество тромбоцитов 180 – 400 х 10*9/л более 400 х 10*9/л менее 150 х 10*9/л
Количество лейкоцитов не изменено более 12 х 10*9/л (при отсутствии инфекции или интоксикации) менее 4,0 х 10*9/л
Количество ретикулоцитов М: не изменено более 2% может быть нормальным, повышенным или пониженным
Ж: не изменено более 2,5%
Общее количество гемоглобина М: 130 – 185 г/л более 185 г/л менее 130 г/л
Ж: 120 – 165 г/л более 165 г/л менее 120 г/л
Цветовой показатель не изменён менее 0,8 может быть нормальным, повышенным или пониженным
Гематокрит М: 42 – 52% 53 – 60% и выше менее 40%
Ж: 38 – 50% 51 – 60% и выше менее 35%
Скорость оседания эритроцитов М: 2 – 10 мм/час 0 – 2 мм/час более 10 мм/час
Ж: 3 – 15 мм/час 0 – 3 мм/час более 15 мм/час

Можно провести ультразвуковое исследование (УЗИ) почек, сердца, сосудов, селезёнки и печени для оценки размеров, состояния кровеносной системы, наличия тромбов. Газовый состав крови позволит выяснить, произошло ли увеличение эритроцитов в результате нехватки кислорода или на это были другие причины.

Можно провести пункцию костного мозга, которая позволит оценить процессы синтеза кроветворных клеток и определить стадию.

Определение концентрации эритропоэтина. На начальной и эритремической стадии происходит угнетение его синтеза повышенным количеством эритроцитов. В анемической стадии наоборот низкий уровень стимулирует усиленную выработку гормона почками.

к содержанию ↑

Истинная форма

Мнение эксперта
Романова Ксения Петровна
Терапевт с 10-летним опытом работы. Ежегодное участие в педиатрических конференциях, обучение по вебинарам, прохождение циклов по педиатрии и узконаправленным специальностям
Истинная форма относится к первичным эритроцитозам и наблюдается редко. Она характеризуется разрастанием костного мозга и выработкой большого количества эритроцитов.
  • наследственная предрасположенность;
  • генетические нарушения.

Также истинная форма возникает вследствие легочных болезней (в т. ч. гипоксии, апноэ) и отравления угарным газом.

к содержанию ↑

Медикаментозная терапия

В большинстве случаев при эритроцитозе лечение носит консервативный характер — применяются противовоспалительные средства и цитостатики (противоопухолевые). В тяжелых случаях назначают антикоагулянты и антиагреганты — препараты для разжижения крови. К ним относятся следующие медикаменты:

  • Аспирин;
  • Гепарин;
  • Трентал;
  • Курантил и др.

Наследственная форма заболевания характеризуется повышенной выработкой эритроцитов в костном мозге. В этом случае проводится кровопускание с последующим введением кровезаменителей и глюкозы.

Принимать витаминные комплексы при эритроцитозе (особенно без разрешения специалиста) не рекомендуется.

к содержанию ↑

Физиотерапевтические методы

Эритроцитоз у мужчин и женщин лечится с помощью физиотерапии. Существует несколько процедур, которые могут проводиться при этом диагнозе:

  • Оксигенотерапия. Такое лечение назначается при гипоксии тканей (т. е. при заболевании, вызванном дефицитом кислорода).
  • Гирудотерапия. Широко применяется в сочетании с медикаментозным лечением. Подразумевает использование медицинских пиявок, которые высасывают человеческую кровь и впрыскивают гирудин — вещество, уменьшающее свертываемость крови. Рекомендуется курсовое проведение гирудотерапии — дважды в год.
  • Апитерапия. Представляет собой совокупность методов лечения с использованием пчел и продуктов их жизнедеятельности. При эритроцитозе можно использовать настойку из пчелиного подмора (т. е. из особей, умерших естественной смертью). В состав хитинового покрова пчел входит гепарин — вещество для нормализации густоты крови (в организме человека за его выработку отвечают клетки печени).
к содержанию ↑

Прогноз при тяжелом эритроцитозе – болезни Вакеза

Если говорить о прогнозе эритремии, как представителя тяжёлых истинных, абсолютных эритроцитозов, то всё-таки можно назвать его благоприятным, если лечение будет начато на ранних стадиях, и продолжаться постоянно. Что значит благоприятный прогноз? После постановки диагноза на ранней стадии 65% пациентов живут следующие 10 лет.

Кому-то этои цифры могут показаться ужасными, но следует помнить, что истинная полицитемия выявляется не в молодом возрасте, а обычно после 60 лет. И при правильном лечении пациент вполне может жить до средней продолжительности жизни.

Конечно, сосудистые тромбозы в пожилом возрасте у пациентов после 60 лет — это главная опасность при этой тяжелой болезни, начавшейся с такого невинного феномена, как «много эритроцитов».

Эритроцитоз – это состояние, характеризующееся увеличением уровня эритроцитов и гемоглобина в крови. В результате чего изменяется вязкость – кровь становится более густой, нарушается её движение по сосудам и газообмен.
Автор статьи
Романова Ксения Петровна
Терапевт с 10-летним опытом работы. Ежегодное участие в педиатрических конференциях, обучение по вебинарам, прохождение циклов по педиатрии и узконаправленным специальностям
Следующая
ПрепаратыЭлидел для детей – не гормональный препарат для лечения дерматита

Добавить комментарий